خلل التنسج النقوي

تشتمل خيارات المعالجة في متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة المنخفضة على أسلوب "المراقبة والانتظار"، حيث تؤخذ عينات من الدم بصورة منتظمة لإجراء تعداد عناصر الدم، إضافة إلى مراقبة الأعراض. أما الرعاية الداعمة فيمكن أن تشتمل على: 

● نقل كريات الدم الحمراء. 

● نقل الصفيحات. 

● تناول عوامل نمو كريات الدم الحمراء أو البيضاء. 

● تناول المضادات الحيوية للوقاية من العدوى أو معالجتها. 

● استخلاب (أو ربط) الحديد لمعالجة مشكلة زيادته. 

● تناول بعض الأدوية، مثل الأزاسيتيدين (الڤيدازا) أو الديسيتابين (الداكوجين) أو الليناليدوميد (الريڤليميد). 

● العلاج بمثبطات المناعة لمنع الجهاز المناعي من مهاجمة خلايا الدم المنقولة أو نقي العظم المنقول إلى جسم المريض. 

أما في متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية، فغالبا ما يمتلئ نقي العظام بخلايا "أرومية" غير ناضجة وغير سوية، تحول دون نمو الخلايا الأخرى. وترتبط متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية ارتباطا وثيقا بظهور ابيضاض الدم النقوي الحاد، وهو نوع من السرطان يصيب الكريات البيض. وإضافة إلى الرعاية الداعمة، فإن خيارات معالجة حالات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية تشتمل على: 

● تناول الأزاسيتيدين / الديسيتابين للحيلولة دون نمو خلايا جذعية نقوية غير سوية. 

● علاج كيميائي مكثف. 

● زرع خلايا جذعية / زرع نقي العظم. 

● اختبارات سريرية لأدوية أو علاجات جديدة. 

مقدمة

إضافة إلىالمعالجات الطبيةالتي يتلقاهاالمريض، فإن لنمطحياته دورا أساسيافيالتعامل مع الإصابة بمتلازمة خلل التنسجالنقي.وفي حالة توفرالعناية الجيدة بالجسم والذهن، فإن المريضيكون قد وفر كل المساعدة الممكنة للحفاظ علىصحته. وفيما يليبعضالنصائح المفيدة.

معالجة متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة المنخفضة

تقوم خيارات المعالجة في متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة المنخفضة على المراقبة والانتظار، والرعاية الداعمة، والعلاج بمثبطات المناعة، والأدوية التي جرت الموافقة عليها مؤخرا لعلاج متلازمات خلل التنسج النقوي. ويشمل القسم التالي مزيدا من التفاصيل المتعلقة بهذه الخيارات العلاجية. 

المراقبة والانتظارإذا كان الشخص مصابا بمتلازمة خلل تنسج نقوي في مراحلها الأولى أو ذات خطورة منخفضة، ولا تزال الأعراض في حدودها الدنيا ودون حاجة إلى نقل للدم، فقد يرى الطبيب أن الخطة العلاجية المثلى يمكن أن تقتصر على المراقبة والانتظار. وهذا ما يتضمن أخذ عينات من الدم لإجراء تعداد عناصر الدم بصورة منتظمة، فضلا عن مراقبة الأعراض. 

الرعاية الداعمةتكون الرعاية الداعمة هي العلاج الأفضل غالبا لمرضى متلازمة خلل التنسج النقوي ذات الخطورة المنخفضة، فهؤلاء المرضى:

قد لا يحتاجون إلى نقل الدم.

لا يكون لديهم في العادة فرط أرومات في نقي العظم.

يمكن للرعاية الداعمة أن تزيد من تعداد الكريات والصفيحات في الدم، كما يمكن أن تحد من المشكلات الناجمة عن العدوى والنزف الغزير. ويشتمل هذا النوع من الرعاية على استخدام:

نقل الكريات الحمر.

نقل الصفيحات.

إعطاء عوامل نمو الكريات الحمر.

إعطاء عوامل نمو الكريات البيض.

إعطاء المضادات الحيوية.

استخلاب الحديد لمعالجة مشكلة زيادته.

كما قد يطلب الطبيب أيضا أن يتناول المريض عامل نمو الكريات البيض مع الإريثروبويتين، فهذا التضافر بين الدوائين يمكن أن يحسن تعداد الكريات الحمر لدى بعض المرضى. 

الأدوية التي وافقت عليها إدارة الأغذية والأدوية لمعالجة متلازمات خلل التنسج النقويوافقت إدارة الأغذية والأدوية الأميركية على ثلاثة أدوية لمعالجة متلازمات مرض خلل التنسج النقوي، وهي:

الأزاسيتيدين (الفيدازا).

الديسيتابين (الداكوجين).

الليناليدوميد (الريڤيليميد).

الأزاسيتيدين (الفيدازا) الأزاسيتيدين هو أول دواء تمت الموافقة عليه لمعالجة متلازمات خلل التنسج النقوي. ويمكن لهذا الدواء أن يستخدم لدى المرضى المصابين بكل أنواع متلازمات خلل التنسج النقوي، سواء أكانت ذات خطورة منخفضة أو مرتفعة الخطورة. وقد يحول هذا الدواء، لدى بعض المرضى، دون نمو الخلايا الجذعية النقوية غير السوية، ويحسن تعداد الدم. 

ويمكن إعطاء هذا الدواء حقنا تحت الجلد أو داخل الوريد، حيث يسرب ببطء. وهو يعطى في العيادة أو في المستشفى. وقد تبين أن الأزاسيتيدين، حين يعطى للمرضى من ذوي الخطورة المرتفعة، يحسن فرص البقاء على قيد الحياة لمدة سنتين مقارنة بالمرضى الذين يتلقون رعاية داعمة أو علاجا كيميائيا. 

الديسيتابين (الداكوجين) وهو يشبه الأزاسيتيدين، حيث يمكن أن يستخدم لدى المرضى المصابين بكل أنواع متلازمات خلل التنسج النقوي، سواء أكانت ذات خطورة منخفضة أو مرتفعة الخطورة. ويمكن لهذا الدواء أن يحول، لدى بعض المرضى، دون نمو الخلايا الجذعية النقوية غير السوية، ويحسن تعداد الدم. 

ويؤخذ الديسيتابين حقنا في الوريد، في العيادة أو المستشفى. ولم تبين الأبحاث أن هذا الدواء يوفر للمرضى من ذوي الخطورة المرتفعة فرص البقاء المديد ذاتها التي يوفرها الأزاسيتيدين. 

الليناليدوميد (الريڤليميد) جرت الموافقة على استخدام الليناليدوميد في معالجة متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة المنخفضة المعتمدة على نقل الدم، لدى المرضى الذين لديهم فقد في جزء من الصبغي الخامس، سواء أأظهرت الاختبارات وجود صبغيات غير سوية أخرى أم لم تظهر. وهذا الدواء هو كبسولة تؤخذ بالفم، ويمكن أن تؤخذ في البيت. ولا يعلم الباحثون على وجه الدقة كيف يسهم الليناليدوميد في معالجة متلازمات خلل التنسج النقوي. 

يكون لدى المرضى المصابين بغياب الصبغي الخامس من ذوي الخطورة المنخفضة فرصة استجابة لليناليدوميد تبلغ 75٪. ولا يعود كثير من هؤلاء المرضى في حاجة إلى نقل الدم. كما يمكن لهذا الدواء أن يحسن فقر الدم لدى حوالي 25٪ من ذوي الخطورة المنخفضة الذين ليس لديهم غياب الصبغي الخامس. 

العلاج المثبط للمناعةفي بعض أنواع متلازمة خلل التنسج النقوي، يمكن أن يقوم جهاز المناعة في الجسم بمهاجمة خلايا الدم أو خلايا نقي العظم التي تنتج خلايا الدم. ولذلك، تقوم المعالجة بمثبطات المناعة على استخدام أدوية تحول دون مهاجمة جهاز المناعة لنقي العظم. وهذا العلاج يساعد بعض مرضى خلل التنسج النقوي، خاصة المرضى من ذوي الخطورة المنخفضة. 

ومن بين مثبطات المناعة الأكثر استخداما كل من الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس والسيكلوسبورين، حيث يعطى الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس وريديا، كل 8-12 ساعة، على مدى أربعة أيام، وينبغي أن يعطى في المستشفى. أما السيكلوسبورين فيكون سائلا أو على شكل حبة، ويمكن أن يؤخذ في البيت. 

قد تدوم الاستجابات الإيجابية تجاه الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس أكثر من سنتين. وقد يستفيد منه 30٪ من مرضى متلازمات خلل التنسج النقوي، لكن الأطباء لم يتحققوا بعد من الطريقة المثلى لاختيار المرضى الذين يعطون هذا الدواء. وكما هي الحال في أي دواء يستخدم لعلاج متلازمات خلل التنسج النقوي، فإن آثار الغلوبولين المضاد لخلايا التيموس المفيدة هي آثار مؤقتة. 

علاج متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية

يكون نقي العظم لدى مرضى متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية ممتلئا بالخلايا الأرومية غالبا، مما يحول دون نمو الخلايا الأخرى. وتكون متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية وثيقة الصلة بابيضاض الدم النقوي الحاد. 

يحدث لدى معظم المرضى، الذين تترقى لديهم متلازمة خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية، ابيضاض دم نقوي حاد لاحقا إذا ما تركوا من دون معالجة. 

إضافة إلى معالجات الرعاية الداعمة، هناك عدد من الخيارات المتاحة لمعالجة متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية. 

وهي تشتمل على:

الأزاسيتيدين والديسيتابين اللذين وافقت عليهما إدارة الأغذية والأدوية لمعالجة متلازمات خلل التنسج النقوي ذات الخطورة العالية.

أدوية العلاج الكيميائي المكثف المشابهة لتلك المستخدمة في معالجة ابيضاض الدم النقوي الحاد.

زرع الخلايا الجذعية، ويدعى "زرع نقي العظم" أيضا.

لابد من اختيار المرشحين لزرع الخلايا الجذعية بدقة واحتراس. ومن بين الأشياء التي يبحث عنها الطبيب كي يكشف ما إذا كان المريض مرشحا لذلك:

صحته العامة.

عمره.

المشكلات الطبية الأخرى التي قد تكون لديه.

أنواع المانحين المتوفرين.

فلكي يكون المانح موافقا له، يجب أن يشاركه بعض أو كل ما لديه من بروتينات كريات الدم البيضاء التي تدعى بروتينات مستضد التوافق النسيجي. 

وإذا ما كان نقل الخلايا الجذعية واحدا من الخيارات المطروحة بالنسبة للمريض، فعليه أن يبدأ البحث عن مانح فورا. والخطوة الأولى هي إجراء اختبارات لأفراد العائلة للكشف ما إذا كان أحدهم موافقا للمريض. 

إن لم يكن لدى المريض مانح موافق من أقربائه المقربين، فإن بمقدور الطبيب أن يساعده في البحث عن أنواع أخرى من المانحين. 

بعد نقل الخلايا الجذعية، قد يحتاج المرضى إلى الاستشفاء عدة أسابيع. كما يتطلب الأمر من الأطباء مراقبة وثيقة ومتابعة منتظمة على مدى أشهر أو سنوات. 

التجارب السريرية

يواصل العلماء البحث عن طرق جديدة أفضل لمعالجة متلازمات خلل التنسج النقوي. وتمثل التجارب السريرية دراسات بحثية مضبوطة تتناول أدوية أو طرقا علاجية جديدة. 

ويمكن أن تكون التجارب السريرية، التي تدعى الدراسات البحثية أيضا، خيارا جيدا لبعض المرضى، بمن فيهم أولئك الذين بدأ علاجهم حديثا. ولذلك، فإن على المريض أن يسأل طبيبه، قبل أن يبدأ بأية معالجة، ما إذا كان مناسبا لاختبار من تلك الاختبارات السريرية (الإكلينيكية). 

ومن بين أفضل المرشحين للتجربة السريرية:

المرضى الذين جربوا العلاجات المعتادة، لكن متلازمة خلل التنسج النقوي لم تتحسن.

المرضى الذين عادت متلازمة خلل التنسج النقوي إلى الظهور عندهم بعد المعالجات المعتادة.

المرضى الذين لم يبدأ علاجهم بعد.

وعلى المريض، قبل مباشرة أي اختبار سريري، أن يناقش مع طبيبه المخاطر والمنافع المحتملة. 

إن للاختبارات السريرية غايات كثيرة:

مقارنة معالجات جديدة أو توليفات من المعالجات الجديدة مع المعالجات المعتادة.

مساعدة العلماء على معرفة المزيد بشأن المعالجات المعتادة.

اختبار مدى سلامة المعالجات الجديدة وفعاليتها.

التعايش مع متلازمات خلل التنسج النقوي

إضافة إلى المعالجات الطبية التي يتلقاها المريض، يمارس نمط حياته دورا أساسيا في التعامل مع حالة الإصابة بمتلازمات خلل التنسج النقوي. وحين يعتني بجسده وذهنه عناية جيدة، فإنه يحافظ على صحته قدر الإمكان. وفيما يلي بعض النصائح الأساسية: 

النصائح

يجب اتباع نظام غذائي صحي متوازن رغم عدم وجود نظام غذائي محدد يعد مفضلا بالنسبة لمتلازمة خلل التنسج النقوي، فإن تناول الغذاء المناسب أمر مهم لإنتاج الدم السليم، وبما أن حاجات المريض الغذائية يمكن أن تتأثر بمرضه وبالأدوية التي يتناولها، فإن عليه أن يحدد مع طبيبه حاجاته الغذائية المحددة والنظام الغذائي الأفضل بالنسبة له.

لابد من ممارسة المقدار المناسب من التمرين.فمن المفيد للجسم أن يمارس المرؤ شكلا منتظما من الرياضة. أما إن كان مصابا بمتلازمة خلل التنسج النقوي، فقد لا يكون لديه من الطاقة ما يكفي لذلك. وعلاوة على هذا، فقد يكون على المريض الانتباه إلى بعض المحاذير. ويمكن للطبيب أن يساعده في وضع أفضل خطة للياقة البدنية.

إن كان تعداد الصفيحات منخفضا لدى المريض:

عليه أن يتجنب أية أنشطة يمكن أن تسبب النزف.

يسأل الطبيب عن الطرق الآمنة للحفاظ على نشاطه.

يخبر الطبيب إذا ما شعر بصداع أو ألم شديدين، فقد يكون السبب الكامن وراءهما هو النزف.

إن كان تعداد الكريات الحمر منخفضا لدى المريض:

يسأل الطبيب عن مقدار التمرين ونوع الأنشطة التي تناسبه.

يخبر الطبيب إذا ما شعرت بآلام صدرية أو ضيق في التنفس عند بذل الجهد.

يخبر الطبيب إذا ما أردت السفر بالطائرة أو إلى الجبال، فقد يحتاج إلى نقل الدم لتأمين حصوله على ما يكفي من الأكسجين.

يجب تجنب الإصابة بأية عدوى جرثومية

يجب المواظبة على تفريش الأسنان تلافيا لأية معالجات سنية، فالمعالجة السنية يمكن أن تسبب العدوى. وعلى المريض أن يستشير طبيبه قبل أن استخدام خيط تنظيف الأسنان.

اتقاء تحول العدوى البسيطة إلى عدوى خطيرة، وإخبار الطبيب إذا ما شعر المريض بالحمى أو التعب الشديد، فقد يكونان علامتين باكرتين على الإصابة بالعدوى.

تجنب الأطعمة شديدة السخونة، لأن الحروق يمكن أن تسبب العدوى في باطن الفم.

إن كان تعداد الكريات البيض منخفضا جدا، يمكن أن يتخذ المريض الخطوات الإضافية التالية من أجل حماية نفسه من العدوى:

المواظبة على غسل اليدين.

الاحتفاظ بمحلول مطهر حين الخروج من البيت، وذلك لاستخدامه حين لا يتوفر الماء والصابون.

تجنب الحشود والمرضى.

قد ينصح الطبيب بنظام غذائي يبعد الجراثيم عن الطعام، وقد يساعد في الوقاية من العدوى. وهذه بعض الأمور التي على المريض أن يلتزم بها عند اتباع نظام غذائي من هذا النوع:

يجب الابتعاد عن تناول أية أجبان كتب على لصاقتها كلمة "معتقة".

ينبغي تجنب شرب سوى الحليب المبستر الذي قتلت فيه الجراثيم، ويمكن شرب الحليب الذي نشتريه من المتاجر.

تجنب المشروبات المخمرة المصنوعة منزليا. ومن بين هذه المشروبات الخمر المنزلي وشراب التفاح وبيرة الجذور والبيرة العادية والخل.

تجنب الموائد المفتوحة وخضار المطاعم والمطاعم المكتظة، حيث يمكن للجراثيم أن تصل إلى الطعام.

غسل الفاكهة والخضار الطازجة جيدا وتقشيرها قبل تناولها.

محاولة الاسترخاء والتخلص من الشدة النفسية لأن ردة فعل الأشخاص تجاه متلازمات خلل التنسج النقوي تختلف من شخص إلى آخر. وفيما يلي بعض الطرق الأخرى للعناية بالحالة الذهنية:

الانضمام إلى جماعة من جماعات الدعم والمساندة.

تعلم المزيد عن متلازمة خلل التنسج النقوي.

الحديث مع شخص متخصص في الأمراض المزمنة.

تناول دواء مضاد للاكتئاب إذا نصح الطبيب بذلك

تصنيف : * امراض الدم والطب